¿Qué es la miocardiopatía hipertrófica?

La miocardiopatía hipertrófica (HCM, por su sigla en inglés) es una enfermedad genética que causa el engrosamiento (hipertrofia) del músculo cardíaco. Esto significa que las células de este músculo se agrandan más de lo que deberían y, a veces, se produce tejido cicatricial entre ellas.

Los ventrículos izquierdo y derecho son las 2 cavidades inferiores del corazón. Están separados por una pared muscular llamada tabique interventricular. Los pacientes con miocardiopatía hipertrófica tienen las paredes de estos ventrículos y el tabique interventricular más gruesos que lo normal.

El tabique engrosado puede abultarse contra el ventrículo izquierdo y bloquear parcialmente el flujo de sangre que va hacia el resto del cuerpo. Esto se conoce como miocardiopatía hipertrófica obstructiva. Cuando esto sucede, el corazón tiene que hacer más fuerza para bombear sangre al cuerpo.

Debido a que el músculo cardíaco está engrosado, el interior del ventrículo izquierdo se vuelve más pequeño, por lo que puede contener menos sangre que lo normal. También puede ocurrir que el ventrículo se vuelva muy rígido. Como consecuencia, le cuesta relajarse y llenarse de sangre.

La HCM también puede afectar el funcionamiento de la válvula mitral, lo que puede aumentar la presión en los ventrículos. Esto puede producir la acumulación de líquido en los pulmones. Además, las anomalías en las células del corazón a causa de esta afección pueden provocar ritmos cardíacos anormales.

La HCM es una de las afecciones genéticas más frecuentes que pueden afectar el corazón. En la mayoría de los casos, los síntomas aparecen por primera vez en la adolescencia o la edad adulta joven.

¿Cuál es la causa de la miocardiopatía hipertrófica?

La HCM es un problema genético que suele heredarse de los padres. O puede ocurrir por una mutación genética. Provoca el engrosamiento del ventrículo izquierdo. No se sabe con exactitud cómo es que esto ocurre.

La miocardiopatía hipertrófica es de carácter autosómico dominante. Esto significa que el gen anómalo de uno solo de los padres es suficiente para tenerla. Sin embargo, aunque una persona tenga un gen anómalo, no necesariamente tiene que padecer miocardiopatía hipertrófica. Los investigadores todavía están tratando de entender qué otros factores aumentan las probabilidades de tener esta enfermedad.

¿Quiénes están en riesgo de sufrir miocardiopatía hipertrófica?

Si su padre, su madre, un hermano, una hermana o algún hijo (parientes de primer grado) tienen miocardiopatía hipertrófica, usted está en riesgo de tenerla también. Un padre o una madre con el gen anómalo de esta afección tiene un 50 % de probabilidades de transmitirle ese gen a un hijo. Si algún pariente directo suyo tiene miocardiopatía hipertrófica, usted debería realizarse pruebas de detección. Las pruebas de detección suelen incluir un proveedor de atención médica que le preguntará sobre sus antecedentes y le hará una exploración física. Es posible que también deba realizarse un electrocardiograma y un ecocardiograma. También, pueden hacerse pruebas genéticas mediante análisis de sangre para fines de detección y diagnóstico.

¿Cuáles son los síntomas de la miocardiopatía hipertrófica?

Al principio, la mayoría de las personas con miocardiopatía hipertrófica tienen pocos síntomas o no tienen ninguno. En general, los síntomas suelen aparecer en la adolescencia o en la edad adulta joven. La aparición y la gravedad de los síntomas varían según la persona con la afección. Pueden incluir los siguientes:

• Falta de aire en los momentos de actividad

• Falta de aire al recostarse

• Dolor de pecho, especialmente en momentos de actividad

• Desmayos o sensación de estar por desmayarse

• Percepción desagradable de los latidos cardíacos (palpitaciones)

• Cansancio (fatiga) o falta de energía

• Hinchazón en las piernas y los pies

• Ritmos cardíacos anormales

¿Cómo se diagnostica la miocardiopatía hipertrófica?

Su proveedor de atención médica revisará su historia clínica y le hará una exploración física para determinar la presencia de soplos cardíacos. También hay otras pruebas que pueden ser útiles para determinar el diagnóstico. Por ejemplo:

• Electrocardiograma. Este estudio se realiza para detectar anomalías en el ritmo cardíaco.

• Ecocardiografía. Con este estudio se puede confirmar el diagnóstico. La ecocardiografía brinda información más detallada sobre la estructura y la actividad del corazón.

• Ecocardiografía de esfuerzo. Este estudio es una ecocardiografía que se hace mientras se ejercita en una cinta para caminar o en una bicicleta fija. Esta prueba permite observar cómo responde el corazón al esfuerzo.

• Dispositivo de electrocardiograma portátil de control continuo. Este es un electrocardiograma portátil que registra los ritmos cardíacos anormales durante el transcurso del día.

• Resonancia magnética cardiovascular. En esta prueba de diagnóstico por imágenes, se usan imanes para crear imágenes detalladas del corazón. Es una de las mejores pruebas para diagnosticar la HCM.

• Otras pruebas. Por ejemplo, un cateterismo cardíaco y una angiografía coronaria (menos común).

• Pruebas genéticas. Esto incluye la toma de muestras de sangre.

Si una persona tiene miocardiopatía hipertrófica, sus familiares deberían hacerse las pruebas de detección correspondientes. Esto incluye todos los hermanos, padres e hijos de la persona con el diagnóstico de la enfermedad.

¿Cómo se trata la miocardiopatía hipertrófica?

El tratamiento de la miocardiopatía hipertrófica tiene como objetivo aliviar los síntomas y reducir las probabilidades de que surjan complicaciones. El mejor tratamiento para cada persona dependerá de los síntomas específicos de cada una. Sin embargo, hay algunos tipos de tratamiento generales, como por ejemplo:

• Restricción de actividad física. Hable con su proveedor de atención médica sobre los ejercicios que puede hacer. Es probable que deba dejar de practicar deportes competitivos. Quizá deba dejar de hacer ejercicios isométricos, como levantamiento de pesas, y actividades de alta intensidad, como carreras de velocidad.

• Prevención de la deshidratación. Esto incluye mantener un equilibrio constante de líquidos.

• Medicamentos para tratar la falta de aire y el dolor de pecho. Por ejemplo, betabloqueantes y bloqueadores de los canales de calcio. Estos medicamentos relajan el corazón y disminuyen la necesidad del corazón de obtener oxígeno. Mejoran también la capacidad del corazón de llenarse de sangre y reducen las obstrucciones del flujo se sangre al cuerpo.

• Medicamentos para evitar ritmos anormales del corazón. Estos medicamentos cambian la actividad eléctrica cardíaca.

• Anticoagulantes. Evitan la coagulación de la sangre. Incluye medicamentos como la warfarina. Se recetan a las personas que tienen determinados ritmos cardíacos anormales. Esto reduce el riesgo de tener ataque cerebral.

• Miectomía septal. Esta es una cirugía que se realiza para extirpar una parte del tabique interventricular y permitir que el ventrículo se llene de mayor cantidad de sangre y pueda bombearla hacia el cuerpo.

• Ablación septal con alcohol. Durante esta operación, se inyecta alcohol puro en determinados vasos sanguíneos para destruir el segmento muscular que obstruye el paso del flujo de sangre desde el corazón.

• Desfibrilador automático implantable (DAI). Este es un dispositivo implantable que detecta ritmos cardíacos riesgosos y puede restablecer el ritmo normal con un choque eléctrico. Se coloca en las personas con riesgo muy alto de tener ritmos cardíacos anormales y sufrir un paro cardíaco.

La miectomía septal y la ablación septal con alcohol se realizan en las personas que tienen síntomas o complicaciones graves que no mejoran con medicamentos. Ambos procedimientos permiten que la sangre salga del ventrículo izquierdo con mayor facilidad.

¿Cuáles son las complicaciones posibles de la miocardiopatía hipertrófica?

La mayoría de las personas que tienen miocardiopatía hipertrófica no tienen complicaciones. Pero es posible, sobre todo, si la enfermedad es más grave. Entre estas complicaciones, se incluyen las siguientes:

• Insuficiencia cardíaca

• Ataque o derrame cerebral

• Ritmos cardíacos anormales

• Infección de las válvulas del corazón (endocarditis)

• Mayor riesgo de complicaciones durante el embarazo

• Muerte súbita de origen cardíaco (a causa de un ritmo cardíaco riesgoso)

La muerte súbita no es común en los pacientes con miocardiopatía hipertrófica. Si tiene riesgo de sufrir muerte súbita, su proveedor de atención médica puede recomendar que se coloque un DAI.

¿Cómo debo tratar la miocardiopatía hipertrófica?

Su proveedor de atención médica puede darle más indicaciones sobre cómo tratar la miocardiopatía hipertrófica.

• Quizá deba evitar algunos medicamentos que pueden empeorar la HCM. Por ejemplo, aquellos utilizados para tratar la disfunción eréctil.

• Si intenta quedar embarazada, hable con su proveedor de atención médica.

• Es probable que su proveedor quiera tratar otras afecciones cardíacas. Puede incluir medicamentos para el colesterol alto.

• El proveedor puede recomendar otros cambios en su estilo de vida, como adelgazar, dejar de fumar, reducir el estrés o mejorar la alimentación.

• Deberá reducir el consumo de alcohol y cafeína. Estos aumentan el riesgo de sufrir ritmos cardíacos anormales.

¿Cuándo debo llamar a mi proveedor de atención médica?

Llame a su proveedor de atención médica de inmediato si presenta síntomas intensos, como dolor de pecho o falta de aire, o si se desmaya. Si los síntomas van aumentando de a poco, debe consultar con su proveedor de atención médica lo antes posible. Asegúrese de que todos sus proveedores de atención médica conozcan su historia clínica.

Información importante sobre la miocardiopatía hipertrófica

• La miocardiopatía hipertrófica causa un crecimiento anormal del músculo cardíaco. La mayoría de las personas con miocardiopatía hipertrófica tienen pocos síntomas o no tienen ninguno.

• Siga cuidadosamente las indicaciones de su proveedor de atención médica. Respete las precauciones respecto de la actividad física. Tome todos los medicamentos según las indicaciones.

• Si tiene miocardiopatía hipertrófica, contrólese con su proveedor de atención médica periódicamente. Esto es importante incluso si no tiene ningún síntoma.

• La mayoría de las personas que tienen miocardiopatía hipertrófica no necesitan un tratamiento exhaustivo, pero sí es importante controlarse periódicamente. Algunas personas necesitan tomar medicamentos o realizarse intervenciones quirúrgicas.

• Si tiene síntomas intensos o más síntomas que antes, avísele a su proveedor de atención médica.

• Quizá el resto de sus familiares necesite realizarse pruebas para detectar la miocardiopatía hipertrófica.

Próximos pasos

Consejos para ayudarlo a aprovechar al máximo la visita con su proveedor de atención médica:

• Tenga en claro la razón de la visita médica y qué quiere que suceda.

• Antes de la visita, anote las preguntas que quiere hacer.

• Lleve a un acompañante para que lo ayude a formular las preguntas y a recordar qué le dice su proveedor.

• En la visita, anote el nombre de los nuevos diagnósticos y de todo nuevo medicamento, tratamiento o prueba. También anote las instrucciones que el proveedor le indique.

• Sepa por qué se receta un tratamiento o un medicamento, y cómo lo ayudará. Conozca los efectos secundarios.

• Pregunte si su afección se puede tratar de otra forma.

• Sepa por qué se recomienda una prueba o un procedimiento y qué podrían significar los resultados.

• Sepa qué esperar si no toma el medicamento o no se realiza la prueba o el procedimiento.

• Si tiene una visita de control, anote la fecha, la hora y el objetivo de esta.

• Sepa cómo comunicarse con su proveedor si tiene preguntas.